Главная » Женские штучки » Адреногенитальный синдром – сольтеряющая, вирильная, постпубертатная форма у девочек, у мальчиков

Адреногенитальный синдром – сольтеряющая, вирильная, постпубертатная форма у девочек, у мальчиков

Адреногенитальный синдром – все особенности патологии

За первичные и вторичные половые признаки отвечают гормоны, часть которых вырабатывается в надпочечниках. Существует врожденное заболевание, характеризующееся дисфункцией этих желез внутренней секреции и чрезмерным выделением андрогенов. Избыток мужских половых гормонов в организме приводит к существенным изменениям строения тела.

Адреногенитальный синдром – причины

Рассматриваемая патология возникает вследствие врожденной генетической мутации, передающейся по наследству. Она диагностируется редко, частота встречаемости адреногенитального синдрома составляет 1 случай на 5000-6500. Изменение генетического кода провоцирует увеличение размеров и ухудшение работы коры надпочечников. Снижается выработка особых ферментов, которые участвуют в продуцировании кортизола и альдостерона. Их дефицит приводит к увеличению концентрации мужских половых гормонов.

Адреногенитальный синдром – классификация

В зависимости от степени разрастания надпочечниковой коры и выраженности симптомов описываемая болезнь существует в нескольких вариациях. Формы адреногенитального синдрома:

  • сольтеряющая;
  • вирильная (простая);
  • постпубертатная (неклассическая, атипичная).

Адреногенитальный синдром – сольтеряющая форма

Самый распространенный вид патологии, который диагностируется у новорожденных или детей первого года жизни. При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома характерно нарушение гормонального баланса и недостаточность функции коры надпочечников. Данный тип заболевания сопровождается слишком низкой концентрацией альдостерона. Он необходим для поддержания водно-солевого баланса в организме. Указанный адреногенитальный синдром провоцирует нарушение сердечной деятельности и скачки артериального давления. Это происходит на фоне скопления солей в почках.

Адреногенитальный синдром – вирильная форма

Простой или классический вариант течения патологии не сопровождается явлениями надпочечниковой недостаточности. Описываемый адреногенитальный синдром (АГС вирильной формы) приводит только к изменениям наружных половых органов. Этот вид болезни тоже диагностируется в раннем возрасте или сразу после родов. Внутри репродуктивная система остается нормальной.

Постпубертатная форма адреногенитального синдрома

Рассматриваемый тип заболевания еще называют атипичным, приобретенным и неклассическим. Такой адреногенитальный синдром встречается только у женщин, которые ведут активную половую жизнь. Причиной развития патологии может стать как врожденная мутация генов, так и опухоль коры надпочечников. Данная болезнь часто сопровождается бесплодием, поэтому без адекватной терапии адреногенитальный синдром и беременность – несовместимые понятия. Даже при успешном зачатии высок риск невынашивания, плод гибнет еще на ранних сроках (7-10 недель).

Адреногенитальный синдром – симптомы

Клиническая картина описываемой генетической аномалии соответствует возрасту и форме заболевания. Адреногенитальный синдром у новорожденных иногда определить не удается, из-за чего пол младенца могут идентифицировать неправильно. Специфические признаки патологии становятся заметны с 2-4 лет, в некоторых случаях она проявляется позже, в подростковом периоде или зрелости.

Адреногенитальный синдром у мальчиков

При сольтеряющей форме болезни наблюдаются симптомы нарушения водно-солевого баланса:

  • диарея;
  • сильная рвота;
  • пониженное артериальное давление;
  • судороги;
  • тахикардия;
  • потеря веса.

Простой адреногенитальный синдром у детей мужского пола имеет следующие признаки:

  • увеличенный пенис;
  • избыточная пигментация кожи мошонки;
  • темный эпидермис вокруг ануса.

Новорожденным мальчикам редко ставится указанный диагноз, потому что клиническая картина в раннем возрасте выражена слабо. Позднее (с 2-х лет) адреногенитальный синдром более заметен:

  • рост волос на теле, включая половые органы;
  • низкий, грубоватый голос;
  • гормональные прыщи (вульгарные угри);
  • маскулинизация;
  • ускорение формирования костей;
  • низкорослость.

Адреногенитальный синдром у девочек

Определить рассматриваемую болезнь у младенцев женского пола проще, она сопровождается такими симптомами:

  • гипертрофированный клитор, внешне очень похожий на пенис;
  • большие половые губы, выглядят, как мошонка;
  • вагина и уретра объединены в урогенитальный синус.

На фоне представленных признаков новорожденных девочек иногда принимают за мальчиков и воспитывают в соответствии с неправильно установленным полом. Из-за этого в школьном или подростковом возрасте у таких детей часто появляются психологические проблемы. Внутри репродуктивная система девочки полностью соответствует женскому генотипу, поэтому и ощущает она себя женщиной. У ребенка начинаются внутренние противоречия и сложности с адаптацией в обществе.

После 2-х лет врожденный адреногенитальный синдром характеризуется следующими признаками:

  • преждевременный рост волос на лобке и подмышками;
  • короткие ноги и руки;
  • мускулистость;
  • появление волос на лице (к 8-ми годам);
  • мужское телосложение (широкие плечи, узкий таз);
  • отсутствие роста молочных желез;
  • низкий рост и массивное туловище;
  • грубый голос;
  • угревая болезнь;
  • позднее начало менструаций (не раньше 15-16 лет);
  • нестабильный цикл, частые задержки месячных;
  • аменорея или олигоменорея;
  • бесплодие;
  • скачки артериального давления;
  • избыточная пигментация эпидермиса.

Адреногенитальный синдром – диагностика

Выявить гиперплазию и дисфункцию коры надпочечников помогают инструментальные и лабораторные исследования. Чтобы диагностировать адреногенитальный врожденный синдром у младенцев, выполняется тщательный осмотр половых органов и компьютерная томография (либо УЗИ). Аппаратное обследование позволяет обнаружить яичники и матку у девочек с мужскими половыми органами.

Для подтверждения предполагаемого диагноза осуществляется лабораторный анализ на адреногенитальный синдром. Он включает исследование мочи и крови на содержание гормонов:

  • 17-ОН-прогестерона;
  • альдостерона;
  • кортизола;
  • 17-кетостероидов.
  • биохимия;
  • клинический анализ крови;
  • общее исследование мочи.

Лечение адреногенитального синдрома

Избавиться от рассмотренной генетической патологии нельзя, но ее клинические проявления можно устранить. Адреногенитальный синдром – клинические рекомендации:

  1. Пожизненный прием гормональных препаратов. Для нормализации работы коры надпочечников и контроля эндокринного баланса придется постоянно пить глюкокортикоиды. Предпочтительный вариант – Дексаметазон. Дозировка рассчитывается индивидуально и составляет от 0,05 до 0,25 мг в день. При сольтеряющей форме болезни важно принимать минералкортикоиды, чтобы поддерживать водно-солевой баланс.
  2. Коррекция внешнего вида. Пациенткам с описываемым диагнозом рекомендуется пластика влагалища, клиторэктомия и другие хирургические вмешательства, обеспечивающие придание половым органам правильной формы и соответствующего размера.
  3. Регулярные консультации с психологом (по требованию). Некоторым больным необходима помощь в социальной адаптации и принятии себя как полноценного человека.
  4. Стимуляция овуляции. Женщинам, желающим забеременеть, требуется пройти курс специальных медикаментов, обеспечивающих корректировку менструального цикла и подавление выработки андрогенов. Глюкокортикоиды принимаются весь период вынашивания.

О admin

x

Check Also

Герпес на губах – лечение быстро, мазь, таблетки от герпеса на губах

Герпес на губах – причины и быстрое лечение Герпес на губах – одна из самых распространенных разновидностей заболевания. Вирусы, вызывающие недуг, живут почти в каждом ...

Герпес – симптомы 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 типа

Герпес – симптомы самых распространенных типов вируса Более 90% населения планеты заражены одной из форм самой распространенной вирусной патологии, которую древние греки называли ползучей болезнью. ...

Сайт обо всем

Герои книг о Гарри Поттере после завершения франшизы

Герои книг о Гарри Поттере после завершения франшизы 1. Гарри женился на Джинни Уизли. У них родилось трое детей: Джеймс Сириус, Альбус Северус и Лили ...

Гербициды от сорняков сплошного и выборочного действия для дачи

Гербициды от сорняков — действие и эффективность современных препаратов Для борьбы с сорной растительностью созданы специальные препараты – гербициды. С их помощью от сорняков можно ...

Гепатомегалия – что это такое? Увеличение печени – причины, симптомы, лечение

Гепатомегалия – что это такое, и как спасти печень? Патологические процессы в организме нередко сопровождаются увеличением размеров печени. Часто причиной такого явления становятся инфекции и ...

Гент — путеводитель, фото, достопримечательности

Гент не относится к тройке главных туристических центров Бельгии, и, тем не менее, это очень интересный город. Здесь вы найдете средневековые достопримечательности и вполне современные ...

Генитальный герпес – симптомы, лечение у мужчин, у женщин

Генитальный герпес – как быстро избавиться от проявлений болезни? Генитальный герпес – вирусное поражение слизистой оболочки половых органов. Заболевание характеризуется формированием пузырьков, эрозий и язв. ...

Генетический анализ – анализ ДНК на отцовство, при планировании беременности, на предрасположенность к болезням

Генетический анализ – о чем можно узнать с его помощью и как это сделать? Генетический анализ постепенно становится популярным исследованием. С помощью данного вида лабораторного ...

Гендерная психология, гендерная идентичность, гендерное неравенство

Гендерная психология — гендерные конфликты в современном обществе Новая отрасль социальной психологии – гендерная, рассматривает взаимодействие полов, их сходство, определенное поведение в обществе, некоторые другие ...

Гемофилия – что это такое? Гемофилия А, В, С, плохая свертываемость крови – лечение

Гемофилия – что это, и как избежать критических осложнений? Разобраться в том гемофилия – что это, очень важно, поскольку данный недуг очень коварный. Такая патология ...

Геморрой после родов – причины геморроя у женщин, лечение при грудном вскармливании

Геморрой после родов – причины и лучшее лечение молодой мамы Многие женщины, став мамами, сталкиваются с такой деликатной проблемой, как геморрой после родов. Справиться в ...

Гемоглобин – норма у женщин по возрасту, таблица

Гемоглобин – норма у женщин по возрасту, таблица и способы коррекции нарушений Гемоглобин – норма у женщин по возрасту, таблица может быть полезной при сильном ...

Гемангиома у новорожденных детей (кавернозная, капиллярная) – причины, лечение, фото

Гемангиома у новорожденных – как отличить от родинки и что делать? Около 3% младенцев появляются на свет с выпуклым темно-красным пятном на лице или голове, ...

Гемангиома позвоночника – что это такое у взрослых? Гемангиома позвонка – опасные размеры, лечение

Гемангиома позвоночника – чем опасна опухоль, и как ее лечить? Гемангиома позвоночника – доброкачественная опухоль, развивающаяся в теле позвонков и приводящая к избыточной пролиферации кровеносных ...

Гемангиома кожи (кавернозная, капиллярная) – фото, причины, лечение

Гемангиома кожи – чем опасна опухоль, и как от нее избавиться? Внутренние стенки кровеносных сосудов называются эндотелием. В нормальном состоянии его клетки постепенно обновляются, но ...

Гель-лак – дизайн на короткие ногти, маникюр на короткие ногти гель-лаком

Гель-лак на короткие ногти – лучшие идеи для трендового маникюра Мода на неестественно длинный маникюр прошла, в тренде комфорт и натуральность. Короткие пластины более удобны ...

Гель для прорезывания зубов

Гель для прорезывания зубов Каждая мама маленького малыша хорошо знает, сколь неприятным бывает процесс прорезывания зубов у крохи. Постоянные капризы, плач, бессонные ночи – все ...

Гексорал при беременности (1, 2, 3 триместр) – показания, противопоказания

Гексорал при беременности – все особенности применения Гексорал при беременности назначается будущим мамам с осторожностью. Данный препарат имеет выраженный антисептический эффект, эффективен при воспалительных процессах ...

Гексли соционика – подтипы, функции, мужчина, женщина, плюсы и минусы, достоинства, недостатки, внешность, профессии, отношения

Гексли соционика – мужчина и женщина, описание, подтипы, функции Гексли – соционика наделяет этот тип уникальностью, неуемной энергией и жизнелюбием. Они рождены для творчества и ...

Где работают психопаты: топ-10 профессий

Где работают психопаты: топ-10 профессий Ежедневно мы встречаемся с большим количеством людей, и у некоторых из них могут быть разные психические отклонения. Исследования показали, что ...

Где находится блуждающий нерв, симптомы, диагностика и лечение

Блуждающий нерв — симптомы и лечение проблемы Нервная система – сложнейшая в организме человека, любые отклонения в ней неизменно сказываются на самочувствии и функционировании определенных ...

Где встретить новый год — идеи для встречи с ребенком, семьей, вдвоем

Где встретить новый год — лучшие идеи и места для празднования Вопрос, где встретить Новый год волнует каждого человека, как только на улице появляется первый ...

Гвоздика Шабо, выращивание — посадка и уход

Гвоздика Шабо — особенности посадки и ухода Гвоздика Шабо по достоинству оценена садоводами за свои декоративные качества и аромат. Уход и выращивание этого многолетника нельзя ...

Гвоздика садовая — виды, посадка и уход

Гвоздика садовая — простые правила посадки и ухода Гвоздика садовая — яркое, декоративное растение, обладающее тонким, сладким ароматом. Она желанная гостья не только в цветниках, ...